اختلالات ایمنی اولیه چشم انداز تاریخی و علمی
به گزارش آفتاب سلامت مخاطب با مطالعه ی کتاب Primary Immunodeficiency Disorders متوجه خواهد شد که چرا انجمن پزشکی بریتانیا، کتاب مذکور را مورد تمجید قرار داده و جایزه ی BMA را در رده ی علوم پایه و بالینی به این کتاب اعطا کرده است.
کتاب Primary Immunodeficiency Disorders نه تنها وسعت بیماری های ناشی از نقص ایمنی را مورد بررسی قرار داده بلکه کم وکیف وقوع آن را در اقصی نقاط جهان، از آمریکای لاتین تا آفریقا و خاورمیانه ارزیابی کرده است و مکانیسم های آسیب شناسی تازه ای را با مخاطب به اشتراک می گذارد. علاوه بر این، تاریخچه ی تحقیق و پژوهش و دستاوردهای مطالعات درباره ی نقص ایمنی با علاقمندان در میان گذاشته می شود. کشف های مثمرثمری هم چون ارتقا سطح شناسایی عوامل بیماری زا در B-cell و T-cell جزو مباحث این کتاب است.
کمبود ایمنی یا نقص ایمنی Immunodeficiency به معنی عملکرد نامناسب سیستم ایمنی بدن است. به گونهای که بدن شخص مبتلا به این نقص، می تواند ناخواسته میزبان انواع عفونتها باشد.
کمبود ایمنی، وضعیتی است که در آن توانایی سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با بیماری های عفونی و انواع سرطان دچار کاستی شده یا به طور کامل از میان می رود. اغلب موارد وقوع کمبود ایمنی به علت تاثیرات عوامل خارجی است که بر سیستم ایمنی بدن بیمار اثر می گذارند. نمونه هایی از این عوامل بیرونی شامل عفونت HIV، سالخوردگی و عوامل محیطی مانند تغذیه است. در شمار عوامل بالینی نقص این سیستم، سرکوب ایمنی توسط بعضی از داروها، مانند استروئیدهاست که می تواند هدف مورد نظر نوعی درمان باشد. اقدامات ضد رد پیوند در پیوند عضو، و هم چنین درمان در بیماران مبتلا به سیستم ایمنی بیش از حد فعال است، مانند بیماریهای خود ایمنی که تصمیماتی در راستای مهار سیستم ایمنی اتخاذ می شود. بعضی از افراد به نقایص ذاتی در سیستم ایمنی بدن و یا کمبود ایمنی اولیه مبتلا هستند که حتی عفونت های عادی می تواند بر سلامتی افراد تاثیرات مخرب داشته باشد. عفونت های فرصت طلب می توانند از کمبود ایمنی استفاده کرده و بر بدن غلبه کنند. نقص ایمنی می تواند زمینه ساز ابتلای بدن به انواع سرطان ها شود.
بخشی از کتاب Primary Immunodeficiency Disorders بر روش های درمانی و نتایج آن متمرکز شده است. مواجهه ی تاریخی با اختلالات سیستم ایمنی، نشان می دهد تا امروز چگونه با این بیماری ها روبرو شده ایم و چه نتایجی به دست آورده ایم. بررسی موفقیت ها و شکست ها در این کارزار درمانی، پژوهشگران را یاری میدهد تا در آینده گام های موثرتری بردارند.
برخی از مباحث مطرح شده در کتاب:
تاریخچه ارزیابی ایمنی نوتروفیل
تاریخ ارزیابی سیستم مکمل
تاریخچه ی ارزیابی ایمنی هومورال
تاریخچه ی ارزیابی ایمنی سلولی (T-cell)
تاریخچه ی ابتلا به کمبود ایمنی اولیه در آفریقا
تاریخچه ی کمبود ابتلا به کمبود ایمنی در خاورمیانه
تاریخچه ی کمبود ایمنی اولیه در آمریکای لاتین
درک کمبود ایمنی در AT
کشف نقص ژنتیکی در AT
جهش های ATM در سراسر جهان
از یک اختلال خون ریزی کشنده تا کمبود ایمنی قابل درمان
کشف WAS به عنوان یک موجودیت بالینی جدید
WAS به عنوان کمبود ایمنی ترکیب شده شناخته شده است
بررسی WAS، autoimmunity و بدخیمی
Neutropenia – نقص ژنتیکی بیشتر از همیشه انتظار می رود
گزارش اصلی پرونده Bruton
کشف پاتوفیزیولوژی
شناسایی نقص ژنتیکی مولکولی
تصویر بالینی در حال رشد از agammaglobulinemia
کشف سندرم های هموفوکسیتوس فامیلی
درمان: از ایمونوسپرسیون و شیمیدرمانی تا پیوند سلول بنیادی
عفونت های باکتریایی
عفونتهای قارچی
پیوند مغز استخوان
ژن درمانی
کمبود سیتیدین دیمناز ناشی از فعالیت اتوزومی مغلوب
بازتولید سیستم مکمل و مکانیسم عمل آن
نویسندگان: آموس اتزیونی (Amos Etzioni)
هانس اوچس (Hans Ochs)